阿尔茨海默症（AD）是一种常见的神经退行性疾病，临床上以记忆障碍、失语、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆为表现特征。AD 的神经病理学特点是神经元外淀粉样斑块积聚和神经元内神经纤维缠结，从而引起神经元功能障碍。AD 研究的关键靶点包括β-Amyloid、APP、Tau等。
β-Amyloid
淀粉样前体蛋白(amyloid precursor protein，APP)在正常生理情况下，由α-分泌酶会裂解产生C83羧基末端片段和可溶性APP，参与突触专递，而在异常情况下，APP经由β-分泌酶和γ-分泌酶依次切割，产生含有39～43个氨基酸的多肽（β-Amyloid）。
Tau及Tau磷酸化
磷酸化 Tau 蛋白是神经纤维缠结的主要组分，也是 AD 等神经退行性疾病的标记物。Tau 蛋白的功能受磷酸化控制，但在病理过程中会发生失调，从而导致错误定位、聚集和神经元死亡。
Confocal imaging of human brain using Tau Rabbit mAb (A23490, dilution 1:400) (Red). DAPI was used for nuclear staining (blue). Objective: 40x.Perform high pressure antigen retrieval with 10 mM citrate buffer pH 6.0 before commencing with IF staining protocol.
AD抗体对诊断原料
"早期诊断、早期识别、早期干预"是当前阿尔茨海默病AD治疗策略的核心。为了提高诊断的便捷性和准确性，研究和临床实践主要聚焦于脑脊液和血液样本中的多生物标志物联合检测。作为AD诊断的关键生物标志物，β-Amyloid蛋白片段(1-40)/(1-42)、磷酸化Tau蛋白（Phospho-Tau）在Thr181和Thr217位点的修饰形式，是诊断过程中的关键检测指标。
ABclonal专注于为AD诊断领域提供高质量的诊断原料和解决方案，致力于开发和推出先进的诊断工具和试剂。我们期待与行业内的合作伙伴就相关产品进行深入交流和合作测试，共同推动AD早期诊断技术的发展。
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帕金森症（Parkinson's disease,PD）是中老年人常见的神经系统变性疾病，临床特征以静止性震颤、运动障碍或迟缓、姿势不稳、僵硬、平衡失调为主。帕金森病的标志性病理变化包括中脑黑质致密部的多巴胺能神经元的显著减少，以及细胞内出现的称为路易体的蛋白质聚集体。尽管目前还没有根治帕金森病的方法，但通过药物和手术治疗，可以有效缓解症状，改善患者的生活质量。PD 研究的关键靶点主要包括α-Synuclein、Tyrosine Hydroxylase、PINK1及 JNK1等。
α-Synuclein
帕金森症的发病机理最早与一个关键基因关联，α-突触核蛋白（α-synuclein）。该蛋白质是神经元内聚集体即路易小体的主要成分。这些聚集体在神经元中逐渐积累，最终导致与帕金森症相关的运动控制障碍。
Immunohistochemistry analysis of paraffin-embedded Rat brain tissue using α-Synuclein Rabbit PolymAb® (A22598) at a dilution of 1:4000 (40x lens). High pressure antigen retrieval was performed with 0.01 M citrate buffer (pH 6.0) prior to IHC staining.
Tyrosine Hydroxylase
酪氨酸羟化酶TH是一种关键的限速酶，它在多巴胺和其他儿茶酚胺类神经递质的生物合成过程中起着至关重要的作用。TH作为一个标志物，在帕金森病等神经退行性疾病中扮演重要角色。
亨廷顿病（Huntington's disease, HD）是一种遗传性神经退行性疾病，由亨廷顿基因（HTT）上的CAG三核苷酸重复序列异常扩增引起。这种扩增导致编码的亨廷顿蛋白中谷氨酰胺（glutamine, Q）的重复增多，形成polyQ束。从而导致纹状体内γ-氨基丁酸（GABA）中等棘状投射神经元丢失，新皮质也发生神经元丢失。其典型症状包括舞蹈症、认知功能障碍和精神障碍。HD研究的关键靶点包括Huntingtin、NMDARs、HDAC3等。
Huntingtin
Huntingtin是与亨廷顿病相关的蛋白质，由亨廷顿基因（HTT）编码。其异常形式由于含有过多谷氨酰胺（glutamine）的重复序列，导致蛋白粘连、聚集，最终引发神经细胞的死亡。
Immunohistochemistry analysis of paraffin-embedded Rat brain tissue using Huntingtin Rabbit mAb (A19064) at a dilution of 1:200 (40x lens). High pressure antigen retrieval was performed with 0.01 M citrate buffer (pH 6.0) prior to IHC staining.
NMDAR1
NMDARs在正常大脑发育和功能中发挥重要作用，如突触可塑性、神经发育、学习和记忆，NMDARs功能障碍与HD相关。
Immunofluorescence analysis of paraffin-embedded Mouse brain tissue using NMDAR1 Rabbit mAb (A11699) at a dilution of 1:100 (40x lens). Secondary antibody: Cy3 Goat Anti-Rabbit IgG (H+L) (AS007) at 1:500 dilution. Blue: DAPI for nuclear staining. Perform microwave antigen retrieval with 0.01 M citrate buffer (pH 6.0) prior to IF staining.
肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），也被称为“渐冻症”，是一种影响中枢和周围神经系统的慢性、进行性神经退行性疾病，主要表现为肌无力、肌萎缩、肌束颤动等症状。在ALS的病理过程中，受影响的运动神经元内会出现异常的蛋白质聚集，形成包涵体。这些包涵体的主要成分通常是TDP-43蛋白。然而，在某些遗传性ALS病例中，如果存在SOD1或FUS基因的突变，相应的包涵体则主要由SOD1蛋白或FUS蛋白构成。因此ALS 研究的关键靶点主要包括SOD1、TDP-43、VCP、FUS等。
SOD1
运动神经元中含有SOD1的细胞内包涵体是ALS一个标志性特征，但它与本病发病机制尚不明确；虽然 SOD1 在氧化应激中发挥作用，但人们普遍认为SOD1的突变可能会使其获得新的毒性特性，从而对运动神经元造成损害。
Western blot analysis of extracts of various cell lines, using SOD1 Rabbit mAb (A12537) at 1:1000 dilution.
Secondary antibody: HRP Goat Anti-Rabbit IgG (H+L) (AS014) at 1:10000 dilution.
Lysates/proteins: 25μg per lane.
Blocking buffer: 3% nonfat dry milk in TBST.
Detection: ECL Basic Kit (RM00020).
Exposure time: 1s.
Western blot analysis of extracts of various cell lines, using SOD1 Rabbit mAb (A12537) at 1:1000 dilution.
Secondary antibody: HRP Goat Anti-Rabbit IgG (H+L) (AS014) at 1:10000 dilution.
Lysates/proteins: 25μg per lane.
Blocking buffer: 3% nonfat dry milk in TBST.
Detection: ECL Basic Kit (RM00020).
Exposure time: 1s.
TDP-43
TDP43已被确定为ALS的主要病理蛋白，几乎所有病例都显示 TDP-43 系脊髓运动神经元中泛素化神经元胞质包涵体的主要成分。
Immunohistochemistry analysis of paraffin-embedded Mouse colon using TDP-43/TARDBP Rabbit mAb (A19123) at dilution of 1:200 (40x lens). High pressure antigen retrieval performed with 0.01M Citrate Bufferr (pH 6.0) prior to IHC staining.
